Цитата из книги Оливера Сакса “Человек, который принял жену за шляпу”:
“Кристина была крепкой, уверенной в себе женщиной двадцати семи лет, здоровой физически и душевно. Кристина жила деятельной, насыщенной жизнью и почти никогда не болела, но однажды, после приступа боли в животе, она с удивлением узнала, что у нее камни в желчном пузыре; врачи порекомендовали его удалить.
За день до операции Кристина, обычно далекая от всякой мистики и предчувствий, увидела пугающий и странно-отчетливый сон. Ей снилось, что земля уходит у нее из-под ног; она дико раскачивалась, беспорядочно размахивала руками и все роняла; во сне у нее почти полностью пропало ощущение конечностей, и они перестали ее слушаться. Но вечером того же дня сон сбылся. У Кристины стали подкашиваться ноги, она неловко размахивала руками и роняла вещи.
В день операции Кристине стало еще хуже. Она могла стоять только глядя прямо на ноги и ничего не могла удержать в руках. Если она отвлекалась, руки ее начинали блуждать. Она даже сидела с трудом – все ее тело «подламывалось». Лицо Кристины одрябло и утратило всякое выражение; нижняя челюсть отвисла; исчезла даже артикуляция речи.
– Что-то со мной не то, – с трудом выговорила она бесцветным, мертвым голосом. – Совсем не чувствую тела. Ощущение жуткое – полная бестелесность.
К вечеру состояние Кристины стало критическим: потеря мышечного тонуса, поверхностное дыхание, полная неподвижность. Спинномозговая пункция выявила картину полиневрита совершенно особого типа, отличающегося от синдрома Гиллиана-Барре, для которого характерно обширное поражение моторики. У Кристины моторика не пострадала, и ключевым фактором был почти чисто сенсорный неврит, затронувший чувствительные корешки вдоль всего спинного мозга, а также чувствительные отделы черепно-мозговых нервов.
Перестав получать внутренний отклик от тела, Кристина по-прежнему
воспринимает его как омертвелый, нереальный, чужеродный придаток – она не может почувствовать его своим. Она даже не может найти слов, чтобы передать свое состояние, и его приходится описывать по аналогии с другими чувствами: – Кажется, – говорит она, – что мое тело оглохло и ослепло… совершенно себя не ощущает…
Проприоцепции нет, ощущения себя нет, бестелесная Кристи, женщина-шелуха!..”
Случай деафферентации проприоцепции.
Случаи подобной нейропатии чрезвычайно редки (сообщают 0~10 описанных случаев во всем мире). Имеется лишь несколько описанных пациентов, например, Ian Waterman.
В возрасте 19 лет Ian Waterman перенес осложнение вирусного заболевания (“желудочный грипп”, возможно мононуклеоз), приведшее к нейропатии периферических нервов, вероятно аутоимунного характера, довольно избирательно поразившей сенсорные нервные волокна, преимущественно большого диаметра. В итоге Ян потерял практически все тактильные чувства (прикосновения, проприоцепцию) но сохранил температурные и некоторые болевые ощущения от шеи ниже. Кстати, Синдром Гийена–Барре также возникает при аутоимунном поражении, но из-за ремиелинизации волокон происходит восстановление функций, что не характерно для данной патологии.
Ian после развития осложнения потерял способность двигаться. Восстановление движения произошло под контролем зрения. Яну понадобилось 2 месяца на восстановление способности садиться, 5 месяцев чтобы начать обслуживать себя, 15 месяцев до восстановления ходьбы. После этого на протяжении 12 лет его никто не наблюдал, и врачей он избегал.
Все компенсации построены на основе зрения, сознательного планирования движения и отработки (сознательной же) “автоматизмов” для большей скорости и “естественности” движений. Однако внезапное выключение света грозит падением: зрение критично для его движения.
В неврологическом статусе у него:
- Нет никаких тактильных или проприоцептивных ощущений ниже шеи, равномерно и одинаково во всем теле (на границе перехода есть зона пониженной чувствительности). Наивысший пораженный сегмент – C3;
- Сохранно ощущение боли (укол булавкой ощущается одинаково во всем теле) и температуры;
- Есть реакция на “сильное” давление, но, например, дискриминационная чувствительность сильно снижена (расстояние около 17 см);
- Моторные нервы и ЭМГ нормальны
- Полная арефлексия. Никакого ответа на сенсорную стимуляцию нервов. Вызванные потенциалы крайне понижены.
Сравнение со случаем Бестелесной Кристи
Случай описан в популярном, неточном изложении, что делает реальное сравнение очень сложным. Однако можно увидеть, что:
- Как и в случае с Яном, Кристи активно пользовалась зрением вместо утраченной проприоцепции;
- Аналогично, со временем и практикой, качество замены стало практически на уровне несознательных автоматизмов;
- В отличие от Яна, утрата проприоцепции затрагивала все тело, включая черепные нервы, и видимо полностью выключая шею. Это представляется очень важным — одна из гипотез успешности Яна заключается в том, что он сохранил контроль проприоцепции над шеей — и мог легко повернуть голову и смотреть куда надо. Кристи видимо тоже могла — но Сакс не объясняет, как (по его описанию, утрата была полной).
- Утрата порприоцепции в челюстях/связках потребовала слухового контроля над речью.
Интересно здесь еще и то, что Jonathan Cole, врач, сделавший Яна Уотермана знаменитым, – ученик Оливера Сакса.
На основании приведенных здесь материалов можно сделать вывод, что утрата проприоцепции — весьма тяжелое состояние, которое требует многолетней реабилитации — но реабилитация тем не менее может быть весьма успешной. Реабилитация возможно за счет резкого усиления роли зрения и вестибулярного чувства — и оба становятся критически необходимы (в то время как здоровый человек в обычной ситуации легко обходится без одного из них).
Интересный случай врожденного отсутствие механосенсорики и проприоцепции описан для двух девочек (кажется, они родственницы) с мутацией в гене PIEZO2. В отличие от приобретенных потерь описанных выше, здесь проприоцепция отсутствовала изначально.
Спасибо Валентину Лонгвинову за проведенную работу над текстом и тщательный анализ этих случаев!