“Профессор П., заметная фигура в музыкальном мире, преподавал музыку в консерватории. Именно там, на занятиях, впервые стали проявляться некоторые его странности. Случалось, в класс входил ученик, а П. не узнавал его. Стоило при этом ученику заговорить, как профессор тут же определял его по голосу.

Зрение было в норме: профессору не составляло труда разглядеть булавку на полу (правда, если она оказывалась слева от него, он не всегда ее замечал). Итак, видел П. нормально, но что именно? На стенах квартиры висели фотографии – родственников, коллег, учеников и его самого. Я собрал снимки в стопку и, предчувствуя неудачу, стал ему показывать. В общем и целом, П. не узнал никого. Исключение составил Эйнштейн, которого профессор опознал по усам и прическе.
Однако обследование было еще не закончено. Все проведенные тесты пока ничего не рассказали мне о внутренней картине мира П. Я попросил профессора вообразить, что он подходит к одной из наших площадей с севера. Он должен был мысленно пересечь ее и рассказать мне, мимо каких зданий проходит. П. перечислил здания с правой стороны, но не упомянул ни одного с левой. Тогда я попросил его представить, что он выходит на эту же площадь с юга – он опять перечислил только здания, которые находились справа.

Решив, что осмотр закончен, профессор стал оглядываться в поисках шляпы. Он протянул руку, схватил свою жену за голову и… попытался приподнять ее, чтобы надеть на себя. Этот человек у меня на глазах принял жену за шляпу! Сама жена при этом осталась вполне спокойна, словно давно привыкла к такого рода вещам.” Фрагмент из книги Оливера Сакса “Человек, который принял жену за шляпу”.

У профессора П. обнаруживается следующая патология – Прозопагнозия (прозо – лицо, агнозия – не узнавать), также называемая лицевой слепотой, представляет собой когнитивное расстройство, при котором нарушается способность распознавать лица, в том числе собственное лицо (самоузнавание)

Областью мозга, обычно связанной с прозопагнозией, является веретенообразная извилина, которая активируется специально в ответ на лица, причем веретенообразная извилина правого полушария чаще участвует в распознавании знакомых лиц, чем левая.

Апперцептивная прозопагнозия обычно используется для описания случаев приобретенной прозопагнозии. Люди с этим расстройством не способны распознавать как знакомые, так и незнакомые лица. Однако они могут быть способны распознавать людей по признакам, не связанным с лицом, таким как их одежда, прическа, цвет кожи или голос.

Прозопагнозия также связана с левой гемианопсией (потеря зрения с левой стороны пространства, связанная с повреждением правой затылочной доли) – пациент как не замечал булавки, лежащие слева, так и не мог назвать расположенные слева здания.

Приобретенная прозопагнозия может развиться в результате нескольких неврологически опасных причин: инфаркты задней мозговой артерии (PCAIs) энцефалит, новообразования, травмы, болезнь Паркинсона и болезнь Альцгеймера.

Существует несколько нейропсихологических исследований, которые могут диагностировать прозопагнозию. Одним из часто используемых тестов является тест “Знаменитые лица”, в котором людей просят узнать лица известных людей. Также существует Кембриджский тест на память лиц.

Несмотря на то, что было предпринято несколько попыток исправления, ни одна терапия не продемонстрировала стойких улучшений в группе прозопагнозиков. Прозопагнозики часто учатся использовать стратегии распознавания “по частям” или “по признакам”. Это может включать вторичные признаки, такие как одежда, походка, цвет волос, форма тела и голос.

Интересные факты – сам Оливер Сакс тоже страдал прозопагнозией. Противоположностью прозопагнозии является навык превосходной способности распознавания лиц. Людей с этой способностью называют “супер-распознавателями”. В мае 2015 года лондонская столичная полиция официально сформировала команду, состоящую из людей с этой повышенной способностью к распознаванию людей, и поручила им работу по идентификации людей, чьи лица запечатлены на камерах видеонаблюдения.

Материал подготовил – Валентин Логвинов

Огромное спасибо Валентину за присланную статью! Если вы интересуетесь неврологией, приглашаем поучаствовать в написании статей для рубрики “Неврология с Оливером Саксом”, для этого напишите сообщение в сообщество. Мы даем научное описание кейсам из книги Оливера “Человек, который принял жену за шляпу”. Вы можете выбрать кейс для описания и прислать нам на публикацию.

Всегда Ваша,
Esculapia